每周一问什么是风湿热风湿热典型临床表现

问题

什么是风湿热?风湿热典型临床表现?

风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病,可累及关节、心脏、皮肤等多系统。主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。急性风湿热发生前1周至5周有链球菌咽峡炎史。急性起病者发热在38~40℃间,无一定热型,1~2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。

(1)心脏炎:

约40%~50%的风湿热患者累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。风湿性心脏炎初次发作约有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。

(2)关节炎:

约占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。

(3)舞蹈病:

占风湿热患儿的3%~10%,也称Sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现。舞蹈病病程1~3个月左右,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变变、偏头痛、细微运动不协调等。

(4)皮肤症状:

①环形红斑:较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周;②皮下小结:见于5%的风湿热患儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~1cm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位,约经2~4周消失。

本期思考题:成人still病发热有什么特点?

上期答案常见的致热原有哪些?

内源性致热原:又称白细胞致热原,如白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等。通过血-脑脊液屏障直接作用于体温调节中枢的体温调定点,使调定点(温阈)上升,体温调节中枢必须对体温加以重新调节发出冲动,并通过垂体内分泌因素使代谢增加或通过运动神经使骨骼肌阵缩(临床表现为寒战),使产热增多;另一方面可通过交感神经使皮肤血管及竖毛肌收缩,停止排汗,散热减少。这一综合调节作用使产热大于散热,体温升高引起发热。

外源性致热原:外源性致热原的种类甚多,包括:①各种微生物病原体及其产物,如细菌、病毒、真菌及支原体等;②炎性渗出物及无菌性坏死组织;③抗原抗体复合物;④某些类固醇物质,特别是肾上腺皮质激素的代谢产物原胆烷醇酮;⑤多糖体成分及多核苷酸、淋巴细胞激活因子等。外源性致热原多为大分子物质,特别是细菌内毒素分子量非常大,不能通过血脑屏障直接作用于体温调节中枢,而是通过激活血液中的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核吞噬细胞系统,使其产生并释放内源性致热原,通过上述机制引起发热。

END

(审核:邓彪编排:祝传妮)

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